gototopgototop

г.Нижний Новгород, ул. Исполкома, д.6

  8 (831) 411-18-46
8 (831) 223-76-00

График работы:
пн-пт c 08:00 до 20:00
сб c 08:00 до 16:00
вс c 08:00 до 16:00

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз, или кистозный фиброз (КФ), – это редкое наследственное заболевание, которое поражает легкие и пищеварительную систему.

Кистозный фиброз возникает в результате мутации гена, который отвечает за поглощение организмом соли. В результате этой мутации в клетки организма попадает слишком много соли и недостаточное количество воды. Из-за этого секреты, отвечающие за работу внутренних органов, превращаются в густую и липкую слизь. Эта слизь блокирует воздушные протоки в легких и забивает пищеварительную систему.

Кистозный фиброз приводит к проблемам с дыханием. Простуды и инфекции дыхательных путей особенно опасны для детей с кистозным фиброзом. Им также сложно переваривать пищу. Дети, страдающие таким заболеванием, выглядят младше своего возраста. Даже при хорошем питании они растут медленнее.
И хотя кистозный фиброз – это заболевание на всю жизнь, методы его лечения постоянно совершенствуются.

Диагностика муковисцидоза

Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза в семье, положительные результаты потового теста. Потовая проба основана на определении концентрации хлоридов пота. У ребенка, больного муковисцидозом, этот показатель обычно выше нормы. Однако следует знать, что отрицательный результат не может исключить заболевание на 100%.

Лечение муковисцидоза

Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекционными заболеваниями легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи. Важное место в терапии бронхо-легочной формы муковисцидоза занимает кинезотерапия (специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленных на удаление мокроты). Занятия должны быть ежедневными и пожизненными.

Профилактика муковисцидоза

Если в вашей семье имеются случаи муковисцидоза, то при планировании беременности вам обязательно следует обратиться к медицинскому генетику. В настоящее время стала возможной дородовая диагностика муковисцидоза у плода. Именно поэтому при возникновении каждой новой беременности необходимо сразу же (не позднее 8 недели беременности) обратиться в центр дородовой диагностики.